История болезни Августы Ди

Обнаружено считавшееся навсегда пропавшим историческое медицинское дело первого в мире пациента с диагнозом “Alzheimer’s Disease“. Будучи неспособным написать даже свое собственное имя, этот пациент дал тогда наиболее краткое, но удивительно точное определение болезни. “Я потеряла сама себя“, - сказала Августа Ди.

* * *

Когда она 25 ноября 1901 года впервые за всю свою жизнь увидела врача, ей шел уже пятьдесят первый год, но на фотографии, сделанной тогда ее доктором, Августа Ди выглядела гораздо старше. Ее черные как смоль волосы в беспорядке спадали на плечи. Она сидела, скрестив на груди руки, и облик ее напоминал образ великомученика. Её такие же черные, как волосы, глаза безучастно смотрели в одну точку, а на лице не было даже намека на улыбку. К тому времени Августа Ди навсегда разучилась улыбаться, и вечная скорбь невольно читалась в выражении ее некогда красивого лица. [!]
Врача Августы Ди звали Алоиз Альцхаймер. Имя, которое впоследствии вошло в историю и которое навеки будет ассоциироваться с впервые диагностированной им болезнью – неврологическим изменением организма человека. Но Алоиз Альцхаймер сделал это историческое открытие в медицине не один, а вместе со своей пациенткой Августой Ди, ставшей классическим примером того, как с приближением старости у человека умирает память и как он, по ее точному выражению, по воле Божьей теряет самого себя.
Однако эта болезнь, как и многие другие, столетиями остававшаяся нераспознанной тогдашней медициной, родилась еще задолго до появления на свет Августы Ди. Даже речь героя Шекспира Короля Лира, по мнению исследователей, может служить примером того, что ее автор страдал нараставшей потерей памяти и дезориентацией, так свойственной болезни, названной позже в честь Алоиза Альцхаймера. Во многих произведениях летописцев Древней Греции и Древнего Рима описываются считавшийся в те века загадочным недуг и не менее загадочные его признаки, аналогичные тем симптомам, которые были замечены Алоизом Альцхаймером в поведении своей ставшей знаменитой пациентки. Но, в отличие от летописцев, врач Августы Ди впервые в истории проанализировал эти симптомы с научной точки зрения.
Августа Ди умерла 8 апреля 1906 года во Франкфурте в госпитале, в котором лечились больные, страдавшие психическими расстройствами и эпилепсией. В этом госпитале служил тогда и Алоиз Альцхаймер. Через три года после смерти Августы Ди ее доктор переехал в Мюнхен и стал работать там в психиатрической клинике. По всей видимости, как полагают нынешние историки, Алоиз Альцхаймер взял тогда с собой историю болезни своего необычного пациента, описанную им в том же 1909 году в одном из научных журналов Германии. Вероятно, он увез с собой в Мюнхен также и описание результатов вскрытия головного мозга Августы Ди. Но затем все эти чрезвычайной важности документы пропали, и до недавнего времени считалось, что они навсегда потеряны для потомков.
Но история болезни Августы Ди была не только потеряна. Она была попросту забыта с течением времени. И только спустя десятилетия, а точнее, в 1993 году, о ней вспомнил один немецкий врач, невропатолог Конрад Маурер. В том году он стал директором того самого госпиталя во Франкфурте, где Августа Ди в начале двадцатого века провела последние дни своей жизни. К тому времени, когда Конрад Маурер возглавил это медицинское учреждение, госпиталь был уже переименован в Департамент психиатрии Университета имени Иоганна Вольфганга Гёте. А от того старинного здания, где когда-то работал Алоиз Альцхаймер, не осталось и следа. Оно было снесено в двадцатых годах, и все архивы перенесли оттуда в университетский подвал. Тысячи документов разложили тогда по наскоро сбитым полкам небольшого помещения, но во время Второй мировой войны в том подвале из-за бомбежки возник пожар, многие документы сгорели, а главное - сгорели списки больных, которые когда-то лечились у доктора Алоиза Альцхаймера.
Упорный, целеустремленный исследователь, невропатолог Конрад Маурер еще до того, как он стал директором Департамента психиатрии, многие годы интересовался исследовательскими работами Алоиза Альцхаймера. И, узнав, что в подвале того здания, в котором находится его департамент, в вековой пыли и невероятной тесноте, словно на свалке, покоятся остатки архивов существовавшего давным-давно “сумасшедшего дома”, Конрад Маурер приступил к поиску документов, представлявших для него важность и научный интерес. “У медиков старшего поколения были подозрения, что Алоиз Альцхаймер переслал из Мюнхена во Франкфурт историю болезни одного из своих загадочных пациентов, - рассказывал мне во время встречи в Чикаго невропатолог Маурер. - Мы знали только его инициалы: “А.Д.”. Но в архиве оказалось множество больных с такими же инициалами, и поначалу я был несколько обескуражен”.
Примерно через год интенсивных поисков и почти ежедневного перечитывания сотен пожелтевших от сырости и времени медицинских рапортов и описаний болезни пациентов “сумасшедшего дома” Конрад Маурер в том же подвале среди кучи перерытых им документов обнаружил опубликованный в 1909 году научный журнал, на страницах которого он прочел историю болезни Августы Ди. Таким вот образом и были расшифрованы загадочные инициалы пациента доктора Альцхаймера.
Доктор Маурер проявил потрясающее терпение и настойчивость, пытаясь разыскать подлинные, оригинальные документы истории болезни Августы Ди к определенной дате - ко дню открытия в городе Марктбрейт музея памяти Алоиза Альцхаймера, который был создан в доме, где родился известный теперь во всем мире врач. Но Конрад Маурер, к великому своему сожалению, не смог тогда осуществить это свое желание к намеченному им сроку. Однако он добился своего, опоздав всего лишь на два дня со своим открытием. “Это Августа Ди!” - с неописуемой радостью и гордостью за успех своего двухлетнего, невероятно сложного поиска воскликнул поздней ночью 21 декабря 1995 года невропатолог Конрад Маурер.
Это действительно была история болезни Августы Ди, подлинник ее, хоть и найденный в многолетней пыли смрадного подвала, но дышавший свежестью своего второго рождения. И вот эта уникальная история болезни пациента, которому впервые в мире был поставлен диагноз заболевания, получившего название “Alzheimer’s disease”, была в полном объеме представлена участникам Национальной конференции, специально посвященной проблемам этой страшной болезни. Конференция эта проходила в Чикаго, и все, кто находился тогда в зале, смогли впервые увидеть фотографию Августы Ди, сделанную почти столетие назад ее знаменитым доктором.
История болезни Августы Ди состоит из тридцати двух страниц. В ней имеется три официальных рапорта о поступлении больной в клинику, в которой находились на лечении люди, страдавшие эпилепсией и психическими расстройствами. Первый экземпляр был написан на латинском языке, а два других - на устаревшем немецком. Там есть и специальный вопросник с устными ответами Августы, записанными рукой Алоиза Альцхаймера, явно свидетельствующими о серьезном нарушении памяти пациентки и совершенно неадекватном восприятии ею окружающего. Среди документов сугубо медицинского характера имеется и небольшой клочок бумаги, на котором Августа пыталась сама написать свое имя. Ей, вероятно, с величайшим трудом удалось тогда вывести всего три буквы, и в тот самый момент она и произнесла свою знаменитую историческую фразу, точно описавшую суть болезни: “Я потеряла сама себя”.
Доктор Конрад Маурер сказал участникам чикагской конференции, что, читая “Дело Августы Ди”, он, вероятно, испытывал то же волнение и те же чувства, которые обуревали в свое время Алоиза Альцхаймера. Доктор Августы Ди, по мнению немецкого невропатолога, понимал, сколь важное открытие он совершал, а потому и описывал каждый шаг жизни своей пациентки с величайшей осторожностью, педантичностью и безо всякой спешки. “Ни на одном документе нет ни одной лишней пометки, - говорил Конрад Маурер, - все написано разборчиво, каждая буква аккуратно выведена, словно бы Алоиз предвидел, что эту историю болезни будут изучать его потомки”.
Участники этой конференции были в неподдельном восторге во время демонстрации найденных немецким коллегой исторических документов, считавшихся навеки исчезнувшими. То были не просто интересные страницы давно ушедшего от нас прошлого, а ценнейшие научные доказательства, открывшие человечеству глаза на ужасную болезнь, которой страдало множество людей в течение столетий и которая поразила к началу нынешнего столетия по крайней мере одиннадцать миллионов человек, живущих на планете. Только в нашей стране сейчас насчитывается около четырех миллионов человек, страдающих Alzheimer’s Disease.
Завен Хачатуриян, директор Исследовательского института Рональда и Нэнси Рейган, занимающегося исключительно этой болезнью, сказал мне года два тому назад, что в связи с реальной перспективой увеличения средней продолжительности жизни в Соединенных Штатах до 85 лет число страдающих Alzheimer’s Desease будет постоянно увеличиваться. “Эта болезнь, - пояснил Завен Хачатуриян, - настоящий монстр. Наше правительство тратит на нее более ста миллиардов долларов в год, а успехи борьбы с ней пока, к великому сожалению, не столь впечатляющи, как названная сумма”.
Современные ученые, посвятившие себя борьбе с открытой Алоизом Альцхаймером болезнью, полагают, что ее причиной являются так называемые свободные радикалы, образующиеся в каждой клетке организма человека во время превращения питательных веществ в энергию. Они непрерывно разрушают структуры протеина в клетках и по мере старения организма наносят ему все больший и больший ущерб, который может выражаться в потере человеком памяти. Ученые считают эти “свободные радикалы” повинными и в возникновении рака, сердечных заболеваний и всевозможных психических расстройств.
В нашей стране многие научные центры неустанно ведут поиск новых, более эффективных путей борьбы с болезнью, получившей имя врача Августы Ди. Координируют этот исследовательский поиск сотни ученых различных специальностей из “National Institute on Aging”, или центра по изучению болезней, свойственных пожилым людям, и “Alzheimer’s Association’s Ronald and Nancy Reagan Research Institute”.
По мнению многих ученых из разных институтов, которые ведут свои исследования независимо друг от друга, проявления этой коварной болезни могут быть в какой-то мере ослаблены в случае одновременного применения двух медикаментов: витамина Е и лекарства под названием “Selegiline”, которое часто прописывается больным, страдающим болезнью Паркинсона . Оно также известно под своим первоначальным именем, “Eldepryl”. Комбинация этих двух препаратов, как показали многочисленные эксперименты, позволяет приблизительно на двадцать пять процентов увеличить интенсивность и сферу обычной дневной активности у людей с умеренной формой этого заболевания. Речь идет о выполнении обычных житейских обязанностей: уборке квартиры, приготовлении пищи, уходе за собой, о совершении прогулок и покупок в магазине, об умении без ошибок считать деньги и о многом другом, ежедневно сопровождающем общение человека с внешним миром. И на чикагской конференции после знакомства с “кладом”, обнаруженным Конрадом Маурером, некоторые ученые высказали предположение о том, что если бы Августа Ди жила в наши дни и если бы ее болезнь была вовремя диагностирована и не запущена, то, вероятнее всего, витамин Е и “Eldepryl” помогли бы ей прожить еще не один год.
Во время экспериментов ученые использовали очень большую дозу витамина Е, превышающую почти в шестьдесят раз рекомендованную ежедневную норму. Эти эксперименты проводились, в частности, в Columbia University, который находится в Нью-Йорке. “В настоящее время нет никаких свидетельств о побочном вредном влиянии этого витамина на организм человека, - пояснил в беседе со мной директор Исследовательского Института Рональда и Нэнси Рейган профессор Завен Хачатуриян, - но, тем не менее, пока мы не можем официально рекомендовать больным прием столь большой дозы этого препарата. Нужны новые эксперименты, и мы их продолжаем”.
Завен Хачатуриян рассказал далее, что ученые нашей страны создали даже искусственный препарат, “Synthetic antioxidants”, который во много раз сильнее витамина Е, пока проявляет себя очень хорошо, и ни о каком вредном побочном действии которого пока не известно. Уже начались эксперименты с этим медикаментом на больных, страдающих болезнью, открытой миру Алоизом Альцхаймером. Кстати, в тех научных учреждениях, в которых ведется поиск путей борьбы с ней, есть специальные исследовательские программы, в которых могут принимать участие желающие больные, те, кого этот недуг поразил еще не так сильно, как Августу Ди на день первого ее посещения доктора Алоиза Альцхаймера.
История болезни Августы Ди, пролежавшая в пыльном, заброшенном подвале почти целое столетие и ныне, наконец, найденная, стала сейчас своеобразным символом еще слабого, не очень-то ощутимого самими больными прогресса современной науки. Вероятно, эта болезнь, присущая старости, столь жестока, коварна и сильна, что справиться с ней, как мы видим, труднее, чем совершить полет на недосягаемый когда-то Марс. И, живя ныне дольше, нежели жили наши предки, и мы, может быть, в преклонные годы испытаем неприятное знакомство с болезнью, поразившей Августу Ди, когда ей было пятьдесят лет от роду.
Истории болезней многих других пациентов того медицинского учреждения, в котором некогда работал Алоиз Альцхаймер, свидетельствуют о том, что в те времена люди начинали страдать этой болезнью в куда более молодом возрасте, чем теперь. Вероятно, этот факт представляет для современных исследователей несомненный научный интерес, и открытие истории болезни Августы Ди, сделанное немецким невропатологом Конрадом Маурером, имеет для потомков Алоиза Альцхаймера немалое значение.